Polycythemia vera: symptomer, årsager og behandling

Definition

Hvad er polycythemia vera?

Polycythemia vera er en type blodkræft, der udvikler sig i knoglemarven. Denne sygdom opstår, når knoglemarven producerer flere røde blodlegemer end normalt.

For mange røde blodlegemer kan gøre blodet tykkere og forårsage forhindring af blodgennemstrømningen i arterierne og venerne. Denne tilstand kan forårsage alvorlige helbredsproblemer, såsom blodpropper.

Derudover kan blodgennemstrømning, der ikke er glat, hæmme fordelingen af ​​ilt til alle dele af kroppen, inklusive organer. Således vil organfunktion også blive forstyrret.

Desværre er polycythemia vera ikke en sygdom, der kan helbredes. Med tidlig behandling kan denne sygdom imidlertid kontrolleres godt og forårsager ikke andre sundhedsmæssige problemer.

Men hvis det ikke behandles hurtigt, kan polycytæmi vera være livstruende og øge risikoen for mere alvorlige helbredskomplikationer.

Hvor almindelig er polycytæmi vera?

Polycythemia vera er en meget sjælden type blodkræft. Denne tilstand anslås kun at forekomme hos 22 ud af 100.000 mennesker i verden. Hvad angår andre typer blodkræft, der er mere almindelige, nemlig leukæmi, lymfom (lymfom) eller multipelt myelom.

Denne sygdom rammer mænd oftere end kvinder. Alle aldersgrupper kan opleve denne tilstand, men sagen findes oftere hos ældre over 60 år.

Polycythemia vera er også sjælden hos børn eller mennesker under 20 år. Tal med din læge for mere information.

Tegn og symptomer

Hvad er tegn og symptomer på polycytæmi vera?

Polycythemia vera er en sygdom, der udvikler sig langsomt. Syge har måske ikke følt nogen symptomer i årevis, især i de tidlige stadier.

Men hos nogle mennesker er tegn og symptomer på polycytæmi vera, der normalt vises:

• Åndenød og åndedrætsbesvær, når du ligger ned.
• Svimmel.
• Overdreven blødning, såsom næseblod eller blødende tandkød.
• Hovedpine.
• Sløret syn
• Overdreven sveden om natten.
• Vægttab uden en åbenbar årsag.
• Kløe over hele kroppen, især efter et varmt brusebad og rødme i ansigtshuden.
• Følelsesløshed, prikken, brændende eller svaghed i hænder, fødder, arme eller ben
• Meget smertefuld hævelse på en alene, ofte i stortåen.
• En følelse af tryk eller fylde på venstre side af maven på grund af en forstørret milt.

Der kan være andre tegn og symptomer, der ikke er nævnt ovenfor. Hvis du er bekymret over et bestemt symptom, tøv ikke med at konsultere din læge.

Hvornår skal jeg se en læge?

Hvis du begynder at føle symptomerne ovenfor, skal du straks kontakte en læge. Symptomerne ovenfor ligner andre tegn på sygdom. Der er dog intet galt med at bekræfte årsagen til disse symptomer til lægen for at få den rigtige behandling.

De tegn og symptomer, som alle føler, kan være forskellige. Kontakt straks din læge, hvis du føler ændringer i din kropstilstand.

Årsager og risikofaktorer

Hvad forårsager polycythemia vera?

Læger opdeler generelt disse sygdomme i to kategorier baseret på deres årsag, nemlig:

1. Primær polycytæmi

Primær polycytæmi er den mest almindelige type. Denne type polycytæmi opstår på grund af genetiske ændringer eller mutationer i JAK2.

Ifølge MPN Research Foundation har 95% af mennesker med polycythemia vera det problematiske JAK2-gen. Indtil nu er det imidlertid ikke fundet den nøjagtige årsag til denne genmutation.

Primær polycytæmi er ikke en tilstand, der overføres fra forælder til barn. I nogle tilfælde kan denne genetiske mutation imidlertid køre i familier.

2. Sekundær polycytæmi

Denne type polycytæmi er ikke forbundet med en JAK2-genmutation. Denne tilstand er forårsaget af lave iltniveauer i kroppen, især blod.

Hvis kroppen fratages ilt i lang tid, producerer dine nyrer hormonet erythropoietin (EPO). Det overskydende EPO-hormon kan stimulere knoglemarven til at producere flere røde blodlegemer end normalt.

Nogle af de sygdomme, der kan forårsage sekundær polycytæmi, inkluderer:

• Kronisk lungesygdom (KOL) og søvnapnø

Denne tilstand kan få kroppen til at mangle ilt. Dette kan udløse en stigning i produktionen af ​​hormonet EPO og røde blodlegemer i kroppen.

• Nyreproblemer

I sjældne tilfælde kan produktionen af ​​hormonet EPO også øges, hvis nyrerne er beskadiget, såsom en tumor eller indsnævring af blodkarrene.

Hvad øger risikoen for at få polycytæmi vera?

Polycythemia vera er en sjælden sygdom, der kan påvirke enhver. Der er dog flere faktorer, der kan øge din risiko for at udvikle denne sygdom.

At have en eller flere risikofaktorer betyder ikke, at du helt sikkert vil udvikle denne sygdom. Patienter, der lider af denne sygdom, kan også have ukendte risikofaktorer.

Her er nogle faktorer, der kan øge risikoen for polycytæmi vera:

1. Alder

Mennesker over 60 år har en højere risiko for at udvikle sygdommen. Denne sygdom kan dog påvirke yngre personer.

2. Køn

Denne sygdom findes oftere hos mænd end kvinder. Derfor er mænd mere udsatte for at udvikle denne sygdom end kvinder.

3. Miljø

Hvis du befinder dig i et miljø, der ofte udsættes for stråling eller giftige stoffer som fabrikker, værksteder, bor i et hus med dårlig ventilation eller er i høj højde for længe, ​​er du i fare for at udvikle polycytæmi vera.

4. Aktiv rygning

Rygning kan øge risikoen for at få polycytæmi vera på grund af den mulige mangel på iltstrøm i blodet.

Komplikationer

Hvad er de komplikationer, der kan være forårsaget af polycytæmi vera?

Hvis du har polycythemia vera, kan overskydende røde blodlegemer føre til andre helbredskomplikationer, såsom:

1. Blodpropper

Overskydende røde blodlegemer i kroppen kan gøre blodet tykkere og forhindret blodgennemstrømning, hvilket gør det lettere for blod at størkne. Hvad angår blodpropper, kan det forårsage mere alvorlige tilstande, såsom slagtilfælde, hjerteanfald eller blokering af arterier i lungerne eller venerne i ben- eller mavemusklerne.

2. Forstørret milt

Milten fungerer til at bekæmpe infektion og ubrugeligt materiale i kroppen, såsom blodlegemer, der er blevet beskadiget eller døde. En stigning i antallet af røde blodlegemer tvinger din milt til at arbejde hårdere end normalt, hvilket kan forårsage udvidelse eller hævelse.

3. Andre blodproblemer

I sjældne tilfælde kan polycytæmi vera føre til andre blodsygdomme. En af dem er myelofibrose, som er en tilstand, når knoglemarven erstattes med arvæv.

Derudover kan denne sygdom forårsage andre blodkræftformer, nemlig akut myeloid leukæmi (AML). Med hensyn til denne sygdom kan forværres hurtigt.

4. Skader på andre organer

Hindret blodgennemstrømning kan forårsage begrænset ilt til andre organer. Denne tilstand kan forårsage alvorlige tilstande, såsom angina (brystsmerter) eller hjertesvigt.

Derudover kan overskydende røde blodlegemer også forårsage en række andre komplikationer, såsom åbne sår i maveforen, øvre tyndtarm eller spiserør og betændelse i leddene (gigt).

Der kan være komplikationer, der ikke er nævnt ovenfor. Hvis du har brug for yderligere information, skal du kontakte din læge.

Diagnose

Hvordan diagnosticeres polycytæmi?

Polycythemia vera viser muligvis ingen symptomer i årevis. Ofte opdages denne sygdom ved et uheld, når den syge gennemgår en blodprøve. Men for dem, der føler symptomer, vil lægen diagnosticere denne sygdom baseret på de symptomer, der opstår.

I de tidlige stadier vil lægen normalt spørge dig, hvilke symptomer du føler, din helbredstilstand og tidligere sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. Derefter vil lægen bede dig om at gennemgå en række tests for at bevise det.

Nogle af de tests, som læger normalt foretager for at diagnosticere polycytæmi vera, er:

1. Komplet blodtal

Komplet blodtælling (komplet blod count / CBC) sigter mod at bestemme niveauerne af hæmoglobin og hæmatokrit. Hvis dit hæmoglobin- eller hæmatokritniveau overstiger normale grænser, kan du have polycytæmi.

Et komplet blodtal vil også kontrollere niveauet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i dit blod. Hvis niveauet er ubalanceret, og du har for mange røde blodlegemer, kan du have denne lidelse.

2. Andre blodprøver

Ud over en komplet blodtælling skal du også gennemgå andre blodprøver, nemlig:

• Blodudstrygning . Denne test kan vise, om du har et højere antal røde blodlegemer end normalt..
• Erythropoietin (EPO) hormonniveau test. Denne test sigter mod at måle niveauerne af EPO-hormonet i dit blod. Lave EPO-niveauer indikerer polycytæmi.

3. Knoglemarvsbiopsi eller aspiration

I en knoglemarvsbiopsitest tager din læge en lille mængde af din knoglemarv ved hjælp af en nål. Denne vævsprøve vil derefter blive undersøgt under et mikroskop for at se, om din knoglemarv er problematisk.

Ud over væv kan en prøve af knoglemarvsvæske også tages gennem en aspirationsprocedure. Ligesom en biopsi vil denne væske også blive undersøgt under et mikroskop for at kontrollere, om der er problemer med din knoglemarv.

Medicin og medicin

De givne oplysninger erstatter ikke lægelig rådgivning. Kontakt ALTID din læge.

Hvordan man behandler polycytæmi vera?

Polycythemia vera er en sygdom, der ikke kan helbredes fuldstændigt. Behandling og behandling sigter mod at reducere blodets viskositet, reducere risikoen for komplikationer og forhindre blodpropper i at opstå.

Hvis polycythemia vera behandles og behandles korrekt, vil den syge have en længere forventet levetid.

Typen af ​​behandling og behandling for hver patient varierer afhængigt af, hvad hovedårsagen er. Tid og mængde behandling, der tages, kan også variere fra patient til patient.

Nogle typer lægemidler og behandling for polycythemia vera er:

1. Fremgangsmåde flebotomi

Denne procedure udføres ved at reducere blodet i kroppen med håb om at reducere niveauet af røde blodlegemer. Målet er at fortynde blodet, så blodgennemstrømningen er jævnere og risikoen for blodpropper reduceres.

2. Tag stoffer

Medicin gives også ofte til mennesker med polycythemia vera. Disse stoffer inkluderer:

• Lavdosis aspirin. Denne medicin bruges til at reducere risikoen for blodpropper og smerter i ben eller hænder.
• Medicin til at sænke blodlegemer, såsom hydroxyurinstof eller interferon.
• Narkotika til at ødelægge kræftceller, såsom ruxolitinib (Jakafi), især når patienten ikke reagerer godt på hydroxyurinstoffer.
• Terapi for at reducere kløe, som et stof selektive serotonin-genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er).

3. Strålebehandling

Strålebehandling gives også undertiden til patienter med polycytæmi vera for at hjælpe med at undertrykke overaktive knoglemarvsceller. Dette kan hjælpe med at sænke antallet af blodlegemer og holde blodgennemstrømningen normal.

Denne behandling kan dog øge risikoen for leukæmi og andre blodsygdomme. Kontakt altid din læge for den rigtige type behandling.

Hjemmemedicin

Hvad er nogle livsstilsændringer eller hjemmemedicin, der kan gøres for at behandle polycytæmi vera?

Her er livsstils- og hjemmemedicin, der kan hjælpe dig med at håndtere polycytæmi vera:

• Moderat træning med intensitet, såsom at gå, for at forbedre blodcirkulationen og forhindre blodpropper.
• Undgå tobak, da det kan øge risikoen for hjerteanfald eller slagtilfælde på grund af blodpropper.
• Badning i koldt vand kan reducere kløe. Rids ikke huden og brug en fugtighedscreme for at holde huden sund.
• Undgå ekstreme temperaturer for at forhindre dårlig blodcirkulation. Klæd dig efter det vejr, du bor i.
• Vær forsigtig med sår på hænder og fødder.

Forebyggelse

Hvordan kan du forhindre polycytæmi vera?

Polycythemia vera er en sygdom, der ikke kan forhindres. Du kan dog reducere risikoen for denne sygdom ved at undgå forskellige risikofaktorer, der stadig kan ændres, såsom:

• Undgå udsættelse for stråling eller kemikalier, der skader kroppen.
• Ventilér huset ordentligt, eller åbn vinduer ofte for at lade luft komme ind og reducere eksponeringen for kemikalier i husholdningsprodukter.
• Undgå ting, der kan reducere iltniveauerne i kroppen i lang tid, såsom at klatre i bjerge, bo i store højder eller ryge.
• Kontrol af lunge-, hjerte- eller andre sygdomme, som kan øge risikoen for denne sygdom.
• Gennemfør en sund livsstil.

Hvis du har spørgsmål, skal du kontakte din læge for at få den bedste løsning på dit problem.