Brugada syndrom & bull; hej sundt

x

Definition

Hvad er Brugada syndrom?

Brugada syndrom (BrS) er en af ​​årsagerne til hjertestop (hjertestop) på grund af ventrikelflimmer hos patienter, der ikke har strukturel hjertesygdom og ikke har risikofaktorer for hjertesygdomme, såsom rygning, diabetes. og fedme. Denne tilstand er en arvelig genetisk sygdom, der præsenterer som et arytmisk syndrom.

Hvor almindelig er Brugada syndrom?

Brugada syndrom var mere almindelig hos mænd end kvinder, 9 gange højere i en analyse (10: 1 forhold). Mænd havde en højere grad af synkope og pludselig død i en prospektiv undersøgelse, hvor 3 symptomer først blev vist omkring 22-65 år. Årsagen er stadig ikke klart kendt, men denne tilstand kan være forårsaget af overvægt hos mænd i autosomale dominerende lidelser.

Derfor er denne tilstand klassificeret som en lidelse, der involverer unge voksne mænd, muligvis mest hos mænd, der immigrerer fra Sydøstasien, gennemsnit 40, 41 år.

Denne tilstand vises ofte om natten (ligner en natlig hypoglykæmisk episode) og / eller efter indtagelse af alkohol. Nogle gange kan denne tilstand også vises pludseligt og forværre og forårsage død under den stokastiske dagtimeramme: arbejde, have det sjovt eller endda spise.

BrS diagnosticeres sjældent hos børn, men det kan forekomme hos patienter i alle aldre.

Brugada syndrom hos børn:

Mange undersøgelser af de kliniske træk ved BrS hos børn er illustreret på 13 europæiske henvisningscentre. Resultaterne antyder konklusionen: ”Hos børn er kliniske manifestationer af BrS og arytmiske hændelser sjældne, men arytmier er mere tilbøjelige til at forekomme under feberepisoder. Potentielle årsager til forsinket præsentation inkluderer virkningen af ​​hormoner og progressiv strukturel nedbrydning af myocytter (M-celler)."

I en befolkningsundersøgelse fra 2007 på 30 børn (<16 år) blev det vist, at hos børn og spædbørn, der havde BrS fra 26 familier, var feber en væsentlig udfældningsfaktor for arrhytimiske hjertehændelser, herunder synkope og SCD. På grund af databegrænsninger er de optimale trin til behandling af børn med BrS stadig ukendte.

Brugada syndrom kan behandles ved at reducere risikofaktorer. Tal med din læge for mere information.

Tegn og symptomer

Hvad er tegn og symptomer på Brugada syndrom?

Symptomer på BrS menes ofte at efterligne episoder af polymorfe ventrikulære takyarytmier uden prognose:

• Træthed
• Dyspnø
• Rastløs
• Uregelmæssig hjerterytme (pludselig hjertestop eller ventrikulær arytmi - mest signifikant)
• Brystsmerter, tung brystkasse, åndenød
• Lidenskab eller synkope
• Slag

Ovenstående er nogle af de tilstande, der ofte opstår på grund af ph.d., kliniske manifestationer af BrS, bidraget af mange faktorer, såsom:

• Højre ventrikulære lidelser (såsom bundtblok, venstre akseavvigelse (LAD).)
• Mutationer i hjertets natriumkanalgen SCN5A forårsager spredning af repolarisering i ventrikulærvæggen, især i højre ventrikel, hvilket forårsager en transmural spændingsgradient, der er "tab af funktion" af natriumkanalblokkere for at eksponere EKG-ændringer / symptomer på elektrokardiogrammet som ST-segmenthøjde. Forskellene i kliniske manifestationer kan imidlertid skyldes elektrofysiologiske abnormiteter forårsaget af specifikke mutationer forbundet med "overlap" -symptomer.
• Autonom dysfunktion (tone)
• Brug af kokain og psykotrope stoffer.

Der kan være tegn og symptomer, der ikke er anført ovenfor. Hvis du er bekymret over et bestemt symptom, skal du kontakte din læge.

Hvornår skal jeg se en læge?

Du bør kontakte din læge, hvis du oplever et af følgende symptomer:

• Har et familiemedlem, der har SCD, synkope eller er diagnosticeret med ventrikulær takykardi. VT / ventrikelflimmer / atrieflimren AF (tegner sig kun for 20% af beviset, der viser en stigning i tilfælde)
• Brug af lægemidler, der øger ST-segmentet, såsom procainamid, flecainid
• Besvimelse, arytmi ved tidligere episoder med rastløshed eller feber
• Født i et tredjeland i Asien.

Hvis du har nogen tegn eller symptomer ovenfor eller andre spørgsmål, bedes du kontakte din læge. Alles krop er anderledes. Konsulter altid en læge for at behandle din helbredstilstand.

årsag

Hvad forårsager Brugada syndrom?

Indtil nu har forskere fundet flere årsager relateret til mutationer, men på grund af variationer og endnu uopdagede beskrives etiologien som følger:

Yderligere derivater af autosomale loci tegner sig for 25% af sygdomme, såsom kardiale kalkgenalgen, mutationer i loci (SCN5A) på kromosom 3p22-25 og andre i gener, der transkriberer natriumkanaler.

Reducerede natriumkanaler i myocytmembraner er blevet identificeret som familiære med BS, hvilket fører til mindre natriumkanalkoncentrationer og tidlig repolarisering af M-cellemembraner.

Risikofaktorer

Hvad øger min risiko for Brugada syndrom?

En mandlig patient med en familiehistorie af SCD blev identificeret som en risikofaktor for følgende SCD forbundet med BrS. Cirka 40 år gammel.

Risikostratificering begynder normalt med at bestemme tilstedeværelsen / fraværet af de tilknyttede symptomer:

• Pludselig hjertestop (SDA) eller synkope uden grund
• Feber, der udløser / spiller en rolle i stigende episoder med ventrikulær takykardi (VT) eller løbende arytmier hos Brugada-patienter og andre alvorlige komplikationer
• Historie af asymptomatisk dysfunktion (høj risiko for atrieflimren og / eller ventrikelflimmer - "overlapning" syndrom)
• Misbrug af kokain, psykotrope stoffer

Medicin og medicin

Oplysningerne er ikke en erstatning for lægehjælp. Kontakt ALTID din læge.

Hvordan diagnosticeres Brugada syndrom?

• Patienter, der har haft tidligere synkope, skal gennemgå et typisk EKG
• Påvisning af andre kliniske træk (historie med SCA, vedvarende ventrikulær takyarytmi eller synkope uden tilsyneladende årsag)
• Ultralyd (ekkokardiogram), MR, myocytbiopsi uspecificeret
• Genetisk test er lovende.

Hvad er behandlingerne for Brugada syndrom?

BrS kan overvindes ved at indikere implanterbar kardioverter-defibrillatorbehandling. Selvom behandlinger er blevet forsøgt - lægemidlerne, kinin og hydroquinin, kan være til gavn for patienter med BS, er det konkluderet, at amiodaron og betablokkere IKKE beskytter BrS-patienter mod SCD.

ICD er den mest effektive metode. Implantation af ICD medfører imidlertid flere risici, herunder en høj chokfrekvens under en normal rytme og forårsager smerte.

Lille forskning har vist, at quidinin reducerer risikoen for tilbagevendende ventrikulære takyarytmier og undersøges yderligere.

Hjemmemedicin

Hvad er nogle livsstilsændringer eller hjemmemedicin, der kan gøres for at behandle Brugada syndrom?

Brugada syndrom er en arvelig sygdom, så der er intet du kan gøre for at forhindre det. Her er de livsstils- og hjemmemedicin, der kan hjælpe dig med at håndtere Brugada syndrom:

• Patienter med unormal hjertestruktur og funktion skal diagnosticeres med kliniske træk, især EKG for at eliminere den høje risiko for Brugada-symptomer og yderligere komplikationer.
• Patienter med BrS skal overvåges og behandles med en ICD. Undersøgelsens dødelighedsgrad hos patienter med ICD til 0% efter 10 år øger sandsynligheden for at overleve og forhindre SCD hos patienter.

Hvis du har spørgsmål, skal du kontakte din læge for at få den bedste løsning på dit problem.