Anæmi er karakteriseret ved et fald i antallet af røde blodlegemer, hæmatokrit eller hæmoglobinkoncentration> 2 SD under gennemsnittet for en bestemt alder. Anæmi hos spædbørn kan skyldes en stigning i antallet af mistede røde blodlegemer eller produktionen af utilstrækkelige røde blodlegemer. Denne sag er unik nok til at diskutere.
Udviklingen af det hæmatopoietiske system skal forstås for at evaluere spædbørn med anæmi. Erythropoiesis begynder i æggeblommesækken ved 2 ugers drægtighed og producerer celler, der undertrykker embryonalt hæmoglobin. Ved 6 ugers svangerskab er leveren det vigtigste sted for RBC-produktion, og de producerede celler undertrykker føtal hæmoglobin. Efter 6 måneders svangerskab bliver knoglemarven det vigtigste sted for hæmatopoiesis. Gennem fostrets liv oplever erythrocytter et fald i størrelse og en stigning i antal: hæmatokrit stiger fra 30% -40% i andet trimester til 50% -63%. I slutningen af graviditeten og postpartum skifter de røde blodlegemer gradvist fra føtal hæmoglobinproduktion til voksen hæmoglobinproduktion.
Når en baby er født, falder massen af røde blodlegemer normalt sammen med en stigning i ilt og et fald i erytropoietin. Røde blodlegemer falder, indtil kroppen fratages ilt til stofskiftet, og produktion af erythropoietin stimuleres igen. Hos normale spædbørn er lavpunktet for røde blodlegemer, et fysiologisk respons i postnatalt liv, ikke en hæmatologisk lidelse. Normalt opstår denne tilstand, når babyen er 8-12 uger gammel, og babyens hæmoglobinniveau er omkring 9-11 g / dL.
For tidlige babyer har også nedsat hæmoglobinkoncentration efter fødslen med et fald, der normalt er mere pludselig og mere alvorligt end normalfødte. Hæmoglobinniveauet hos præmature spædbørn er 7-9 g / dL ved 3-6 ugers alderen. Anæmi på grund af præmaturitet udløses af lavere hæmoglobinniveauer ved fødslen, nedsat levetid for røde blodlegemer og et suboptimalt erythropoietin-respons. Anæmi af præmaturitet kan forværres af fysiologiske faktorer, herunder hyppig blodprøvetagning og muligvis signifikante kliniske ledsagende symptomer.
Blodtab, en almindelig årsag til anæmi i den nyfødte periode, kan være akut eller kronisk. Denne tilstand kan være forårsaget af abnormiteter i ledningen, placenta previa, placentaabruption, traumatisk fødsel eller blødning hos barnet. Så mange som 1½ af alle graviditeter kan føtal-moderlig blødning demonstreres ved at identificere føtale celler i moderens blodcirkulation. Blod kan også transfunderes fra et foster til et andet i monochorioniske tvillinger. I nogle graviditeter kan denne tilstand blive værre.
Den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer kan udløses af immunsystemet eller ikke-immunsystemet. Isoimmun hæmolytisk anæmi er forårsaget af ABO, Rh eller små grupper af blodmangel mellem moder og foster. Maternelle immunglobulin G-antistoffer og føtale antigener kan forbinde sig via moderkagen og komme ind i fosterets blodbane og forårsage hæmolyse. Denne lidelse har en bred klinisk virkning, der spænder fra mild, begrænset til dødelig. Fordi moderens antistoffer tager flere måneder at komme sig, vil babyer, der allerede er inficeret, opleve langvarig hæmolyse.
ABO-inkompatibilitet opstår normalt, når en type O-mor bærer et type A- eller B. -foster. Da A- og B-antigener cirkulerer bredt i kroppen, er ABO-inkompatibilitet normalt mindre alvorlig end Rh-sygdom og påvirkes ikke af fødslen. I modsætning hertil forekommer hæmolytisk Rh-sygdom sjældent under den første graviditet, fordi sensibilisering normalt skyldes moderens eksponering for RH-positive føtalceller inden fødslen. Med den udbredte anvendelse af Rh-immunglobuliner er tilfælde af Rh-inkompatibilitet nu sjældne.
Abnormiteter i røde blodlegemer, enzymaktivitet eller hæmoglobinproduktion kan også forårsage hæmolytisk anæmi, fordi de unormale celler fjernes hurtigere fra kredsløbet. Arvelig sfærocytose er en lidelse forårsaget af defekter i cytoskeletproteinet, så dets form bliver sprød og ufleksibel. Glucose-6-phosphatdehydrogenase-mangel, en X-bundet enzymlidelse, forårsager normalt episodisk hæmolytisk anæmi, der opstår som reaktion på infektion eller oxidationsstress. Thalassæmi er en arvelig lidelse forårsaget af defekt hæmoglobinsyntese og er klassificeret som alfa eller beta i henhold til den inficerede globinkæde. Sværhedsgraden afhænger af typen af thalassæmi, antallet af inficerede gener, mængden af globinproduktion og forholdet mellem alfa og beta-globin produceret.
Seglcelleanæmi er en anden lidelse i hæmoglobinproduktionen. Børn født med seglkarakteristikker har muligvis ikke nødvendigvis sygdommen, mens børn, der har seglcellesygdom, kan have hæmolytisk anæmi, der er forbundet med forskellige kliniske effekter. Symptomerne på seglcelleanæmi er kendetegnet ved et fald i mængden af føtal hæmoglobin og en unormal stigning i hæmoglobin S, der normalt vises efter barnet er 4 måneder gammelt.
Spædbørn og børn kan have alvorlige bakterieinfektioner, dactylitis, lever- eller miltforstyrrelser, aplastiske kriser, vasoklusive kriser, akut brystsyndrom, priapisme, slagtilfælde og andre komplikationer. Andre hæmoglobinopatier inkluderer hæmoglobin E, den mest almindelige hæmoglobinopati verden over. Hæmolytisk anæmi kan også være forårsaget af infektion, hæmangiom, E-vitaminmangel og formidlet intravaskulær koagulation.
Nedsat produktion af røde blodlegemer kan være en arvelig tilstand. Diamond-Blackfan-anæmi er en sjælden medfødt makrocytisk anæmi, hvor knoglemarven udviser nogle erythroidforløbere, selvom antallet af blodlegemer og blodplader generelt er normalt eller let forhøjet. Fanconi-anæmi er et medfødt syndrom med knoglemarvssvigt, selvom det sjældent opdages som barn. Andre medfødte anæmi inkluderer medfødt dyserythropoietisk anæmi og sideroblastisk anæmi.
Jernmangel er en almindelig årsag til mikrocytisk anæmi hos spædbørn og børn og topper normalt, når barnet er 12-24 måneder. For tidlige babyer har færre jernforretninger, så de er tilbøjelige til tidlig mangel. Babyer, der mister jern på grund af hyppig prøveudtagning i laboratoriet, kirurgiske procedurer, blødning eller anatomiske abnormiteter, får også babyen til at blive hurtigere jernmangel. Blodtab i tarmene forårsaget af forbrug af komælk kan også sætte barnet i højere risiko. Blyforgiftning kan være en årsag til mikrocytisk anæmi, svarende til jernmangelanæmi.
Mangel på vitamin B12 og folat kan forårsage makrocytisk anæmi. Da modermælk, pasteuriseret komælk og modermælkserstatning indeholder tilstrækkelig folinsyre, er mangel på dette vitamin sjældent i USA. Ifølge optegnelser er gedemælk ikke en ideel kilde til folat. Selvom det er sjældent, kan vitamin B12-mangel forekomme hos babyer, der drikker modermælk fra mødre med lave B12-reserver. Dette er forårsaget af moderen, der følger en streng vegetabilsk og frugt diæt eller har skadelig anæmi. Malabsorptive syndromer, nekrotiserende enterocolitis og andre tarmlidelser, såsom visse medikamenter eller medfødte lidelser, kan sætte babyer i høj risiko.
Andre lidelser i produktionen af røde blodlegemer kan udløses af kronisk sygdom, infektion, malignitet eller forbigående, forbigående og normokrom anæmi som et resultat af viral skade på forløberen erythroider. Selvom babyer kan udvikle ovennævnte lidelser, opstår de fleste tilfælde i en alder af 2-3 år.
Undersøgelse for anæmi hos spædbørn skal omfatte en medicinsk historie og fysisk undersøgelse, kardiovaskulær status, gulsot, organomegali og fysiske anomalier. Den indledende laboratorieevaluering bør omfatte en komplet blodtælling med et rødt celleindeks, reticulocytantal og en direkte antiglobulin-test (Coombs-test). Resultaterne af undersøgelsen kan hjælpe med at bestemme yderligere tests. Behandlingstypen afhænger af den kliniske sværhedsgrad af anæmien og den underliggende sygdom. Transfusioner kan være nødvendige for at genoprette ilt til vævene. Visse kliniske tilstande kan kræve udvekslingstransfusion .
Kommentar: For tidligt fødte babyer er i fare for jernmangel, fordi de ikke drager fordel af graviditetens hele tredje trimester, hvor babyer, der er født normalt, får nok jern fra moderen (medmindre moderen er meget jernmangel) til overs, indtil barnet vejer dobbelt så meget fødselsvægt. I modsætning til for tidligt fødte har normale babyer (undtagen dem med blødning) ikke høj risiko for at udvikle jernmangelanæmi i de første måneder.
Når kroppen løber tør for jernforretninger, vil konsekvenserne være mere alvorlige end anæmi. Jern er et stof, der er meget vigtigt i fysiologiske funktioner, ud over hæmoglobins rolle som iltbærer. Mitokondrie elektrontransport, neurotransmitterfunktion og afgiftning samt catecholaminer, nukleinsyrer og lipidmetabolisme er alle afhængige af jern. Mangel på jern forårsager systemiske forstyrrelser, der har langsigtede konsekvenser, især under hjernen hos det udviklende barn.
x
