Hæmolytisk anæmi: symptomer, årsager og behandling

Definition

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Hæmolytisk anæmi er en type anæmi, der opstår, når røde blodlegemer ødelægges eller dør hurtigere, end de burde. Som et resultat mangler din krop sunde røde blodlegemer.

Når kroppen mangler sunde røde blodlegemer, kan der opstå forskellige sundhedsmæssige problemer, såsom smerte, uregelmæssige hjerterytme (arytmier), forstørret hjerte og hjertesvigt.

Røde blodlegemer indeholder hæmoglobin, der fungerer til at transportere ilt. Patienter med hæmolytisk anæmi har tendens til at trætte let, fordi deres kroppe ikke får tilstrækkeligt iltindtag, fordi de har mangel på røde blodlegemer. Som et resultat fungerer nogle af kroppens organer ikke korrekt.

tegn og symptomer

Hvad er tegn og symptomer på hæmolytisk anæmi?

Symptomer på anæmi varierer afhængigt af typen. Mennesker, der har denne type anæmi, kan opleve forskellige symptomer.

Der er dog nogle almindelige symptomer, som mange mennesker oplever, når de har hæmolytisk anæmi, såsom:

1. Gulsot (gulsot)

Gulsot henviser til den gule farve, der forekommer på huden eller det hvide i øjnene. Når røde blodlegemer dør, frigiver de hæmoglobin i blodbanen.

Hæmoglobin opdeles i en forbindelse kaldet bilirubin, som forårsager gullig hud og øjne. Bilirubin får også urinen til at blive mørk gul eller brun.

2. Smerter i den øvre del af maven

Høje niveauer af bilirubin og kolesterol (ved nedbrydning af røde blodlegemer) kan danne sten i galdeblæren. Disse galdesten kan forårsage smerter i den øvre del af maven.

Ikke kun det, smerte kan også opstå på grund af en forstørret milt. Milten er et organ i maven, der hjælper med at bekæmpe infektion og filtrerer gamle eller beskadigede blodlegemer. I denne tilstand kan milten forstørres og være smertefuld.

3. Fodsår og smerter i benene

Seglcelleanæmi er en type hæmolytisk anæmi. Denne unormale form af blodlegemer kan blokere for små blodkar og blodgennemstrømning. Dette kan forårsage sår i fødderne og smerter i hele kroppen.

Mindre almindelige tegn og symptomer, der optræder hos patienter med anden hæmolytisk anæmi, inkluderer:

• Mørk urin
• Gulfarvning af huden og det hvide i øjnene (gulsot)
• Hjerterus
• Øget puls
• Forstørret milt
• Forstørret lever

årsag

Hvad forårsager hæmolytisk anæmi?

Årsagen til hæmolytisk anæmi er død eller ødelæggelse af røde blodlegemer hurtigere end de burde. Normalt ødelægges røde blodlegemer inden for 120 dage efter produktion.

Årsagerne til hæmolytisk anæmi er ikke altid kendt. Der er dog mange faktorer, der får kroppen til at ødelægge røde blodlegemer hurtigere, såsom sygdom, medicinbivirkninger eller andre miljømæssige faktorer.

Generelt kan denne hurtigere destruktion af røde blodlegemer dog forekomme på grund af to ting, nemlig genetiske faktorer (arvelighed) og erhvervet i løbet af livet.

1. genetisk hæmolytisk anæmi (arvelig)

Hvis din anæmi er relateret til et problem med hæmoglobin, cellemembraner eller de enzymer, der holder dine røde blodlegemer sunde, kan det være genetisk.

Denne type anæmi udløses ofte på grund af defekte gener, der styrer produktionen af ​​rødt blod. Når de bevæger sig gennem blodbanen, kan de røde blodlegemer blive unormalt formede, skøre og beskadigede.

Hæmolytisk anæmi på grund af arvelighed er yderligere opdelt i fem typer, nemlig:

• Seglcelleanæmi
• Thalassæmi
• Arvelig sfærocytose
• Arvelig elliptocytose (Ovalocytose)
• Glucose-6-phosphatdehydrogenase (G6PD) -mangel
• Pyruvat Kinase-mangel

2. Undertegnet hæmolytisk anæmi

Bortset fra arvelighed kan hæmolytisk anæmi også erhverves og udvikles i løbet af livet (erhvervet).

I første omgang kan dine røde blodlegemer være normale og sunde. Imidlertid får nogle sygdomme eller andre faktorer din krop til at ødelægge sine egne røde blodlegemer, der fører til anæmi.

Typer af hæmolytisk anæmi, der ikke arves, inkluderer:

• Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA)
• Alloimmun hæmolytisk anæmi (AHA)

3. Hæmolytisk anæmi på grund af lægemiddelbivirkninger

Hæmolytisk anæmi kan også forekomme som en bivirkning af lægemidler. Denne tilstand opstår, når et lægemiddel udløser dit immunsystem til at angribe sine egne røde blodlegemer.

Kemikalier i stoffer (såsom penicillin) kan holde sig til overfladen af ​​røde blodlegemer og forårsage udvikling eller ændringer i antistoffer.

Følgende typer hæmolytisk anæmi på grund af lægemidlers bivirkninger:

• Mekanisk hæmolytisk anæmi
• Paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH)

Bortset fra de ovennævnte kan denne tilstand også forekomme på grund af blodtransfusioner. Dette kan ske, hvis donorens blodtype er forskellig fra din.

Tegn og symptomer på en alvorlig reaktion på en blodtransfusion inkluderer feber, kulderystelser, lavt blodtryk og chok.

Risikofaktorer

Hvilke faktorer øger min risiko for at få denne tilstand?

De vigtigste risikofaktorer for hovedårsagerne til hæmolytisk anæmi er karvelighed eller genetik.

Patienter med genetisk på grund af hæmolytisk anæmi har defekter i generne, der styrer produktionen af ​​røde blodlegemer. Dette defekte gen overføres fra en eller begge forældre.

Dette defekte gen kan forekomme i ethvert gen, såsom hæmoglobin, cellemembraner eller et enzym, der opretholder sunde røde blodlegemer (G6PD).

Ikke kun arvelighed, flere forhold sætter dig i fare for hæmolytisk anæmi, herunder:

• Forstyrrelser i immunsystemet (autoimmun)
• Infektion
• Reaktioner på stoffer eller blodtransfusioner
• Hypersplenisme

Diagnose

Hvordan diagnosticeres denne tilstand?

Mange tests bruges til at diagnosticere hæmolytisk anæmi. Disse tests kan hjælpe med at diagnosticere, finde årsagen og finde ud af, hvor alvorlig anæmien er.

1. Komplet blodtal (CBC)

I mange tilfælde er den indledende test, der bruges til at diagnosticere anæmi fuldstændig blodtælling aka komplet blodprøve. Hvis disse tests viser anæmi, kan du få brug for yderligere tests for at finde ud af typen og sværhedsgraden af ​​anæmi, du har.

2. Tæl reticulocytterne

Retikulocytantal er nyttigt til måling af antallet af lyserøde blodlegemer i dit blod. Denne test er nyttig til vurdering af knoglemarvets arbejde med at fremstille røde blodlegemer normalt.

Mennesker med hæmolytisk anæmi har normalt et højt reticulocytantal, fordi deres knoglemarv arbejder hårdt for at erstatte ødelagte røde blodlegemer.

3. Perifer udstrygning

Til denne test vil din læge undersøge de røde blodlegemer gennem et mikroskop, fordi nogle typer hæmolytisk anæmi har en unormal form af blodcellerne.

4. Coombs-test

Denne test kan vise, om kroppen fremstiller antistoffer for at ødelægge røde blodlegemer.

5. Haptoglobin-, bilirubin- og leverfunktionstest

Når de er brudt, frigiver røde blodlegemer hæmoglobin i blodbanen. Hæmoglobin kombineres med et kemikalie kaldet haptoglobin. Lave niveauer af haptoglobin i blodet er et tegn på hæmolytisk anæmi.

Hæmoglobin opdeles også i en forbindelse kaldet bilirubin. Høje niveauer af bilirubin i blodet kan være tegn på hæmolytisk anæmi.

Høj bilirubin kan også forekomme på grund af lever- og galdeblære sygdom. Du har muligvis brug for leverfunktionstest for at finde ud af, hvad der forårsager de høje niveauer af bilirubin i din krop.

6. Hæmoglobinelektroforese

Elektroforetisk hæmoglobin er især nyttigt til kontrol af forskellige typer hæmoglobin i blodet. Dette kan hjælpe med at diagnosticere den type anæmi, du har.

7. test for paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH)

Denne test bruges til at detektere røde blodlegemer, der mangler visse proteiner.

8. Osmotisk skrøbelighedstest

Denne test udføres for at lede efter røde blodlegemer, der er mere skrøbelige end normale røde blodlegemer. Disse celler kan være et tegn arvelig sfærocytose (en type arvelig hæmolytisk anæmi).

9. G6PD-mangeltest

I tilfælde af G6PD-mangel mister røde blodlegemer et vigtigt enzym kaldet G6PD (glucose-6-phosphatdehydrogenase). Denne test bruges til at lede efter manglende enzymer i en blodprøve.

10. Urinprøve

En urintest vil påvise tilstedeværelsen af ​​frit hæmoglobin (et protein, der bærer ilt i blodet) og jern.

11. Knoglemarvsundersøgelse

Denne test viser udførelsen af ​​sund knoglemarv ved fremstilling af nok blodlegemer. Knoglemarvstesten er opdelt i to, nemlig aspiration og biopsi.

I en knoglemarvsaspiration tager lægen en lille mængde knoglemarvsvæske gennem en nål. Prøven undersøges under et mikroskop for at kontrollere for beskadigede celler.

I mellemtiden kan en knoglemarvsbiopsi udføres samtidigt eller efter en aspiration. Normalt vil lægen tage en lille mængde knoglemarvsvæv gennem en nål. Vævsprøven undersøges for antal og typer celler i knoglemarven.

Du behøver muligvis ikke at tage en knoglemarvstest, hvis blodprøver har vist en årsag til hæmolytisk anæmi.

12. Andre tests for at finde årsagen til anæmi

Anæmi er en blodmangelstilstand med en bestemt årsag. Du kan blive testet for tilstande som:

• Nyresvigt
• Blyforgiftning
• Mangel på vitaminer eller jern

Behandling

Hvordan man behandler og behandler hæmolytisk anæmi?

Uddrag fra det amerikanske websted. Nationalbiblioteket for medicin, behandlingsmuligheder for denne type anæmi varierer afhængigt af årsagen, sværhedsgraden af ​​tilstanden, din alder, dit helbred og din krops tolerance over for visse lægemidler.

Generelt har hæmolytisk anæmi behandling dog til formål at:

• Reducer eller stop ødelæggelse af røde blodlegemer
• Forøg antallet af røde blodlegemer til normale niveauer
• Behandl de underliggende årsager til hæmolytisk anæmi
• Forhindre komplikationer på grund af anæmi

Nogle af behandlingsmulighederne for hæmolytisk anæmi inkluderer:

1. Blodtransfusioner

Blodtransfusioner udføres til behandling af svær eller livstruende hæmolytisk anæmi. En transfusion med røde blodlegemer gives for hurtigt at øge antallet af røde blodlegemer og erstatte de ødelagte røde blodlegemer med nye.

2. Intravenøst ​​immunglobulin

Du kan få flydende immunglobulinlægemidler intravenøst ​​eller intravenøst ​​på hospitalet. Dens funktion er delvis at svække immunsystemet, hvis din mangel på blod fører til autoimmun hæmolytisk anæmi.

3. Tag kortikosteroidmedicin

I tilfælde af hæmolytisk anæmi på grund af autoimmun sygdom kan du få en kortikosteroidmedicin. Denne anæmi medicin kan reducere aktiviteten i dit immunsystem og hjælpe med at forhindre røde blodlegemer i at blive ødelagt hurtigere.

4. Knoglemarvstransplantation

I nogle typer hæmolytisk anæmi, såsom thalassæmi, kan knoglemarven ikke danne nok sunde røde blodlegemer. Derfor kan det være nødvendigt med en blodcelle- og knoglemarvstransplantation (stamceller).

5. Plasmaferese

Plasmaferese er en procedure til fjernelse og erstatning af antistoffer fra blodet. I denne procedure trækkes blod fra kroppen ved hjælp af en nål, der indsættes i en vene.

Plasmaet, der indeholder antistoffer, adskilles fra blodet. Plasmaet fra donoren og resten af ​​blodet sættes tilbage i din krop.

Denne behandling kan udføres, hvis andre behandlinger ikke viser lovende resultater.

6. Operationer

I alvorlige tilfælde af hæmolytisk anæmi kan det være nødvendigt at fjerne din milt. Milten er hvor røde blodlegemer ødelægges. Fjernelse af milten kan hjælpe med at reducere den hastighed, hvormed kroppen nedbryder røde blodlegemer.

Det bruges normalt som en mulighed i autoimmune hæmolytiske tilfælde. Kirurgi kan også udføres, hvis kortikosteroidmedicin eller andre immunsuppressiva ikke virker.

Forebyggelse

Hvordan kan du forebygge og behandle denne tilstand derhjemme?

Dybest set kan denne type anæmi ikke forhindres, især fordi den er forårsaget af arvelighed.

Du kan hjælpe med at forhindre anæmi ved at spise en afbalanceret diæt, der indeholder gode kilder til jern, vitamin B12 og folat.

Bortset fra det kan du udføre andre tip, herunder:

• Hvis du er vegetar, skal du bede din læge eller ernæringsekspert om kosttilskud eller C-vitamin, der kan hjælpe din krop med at absorbere mere jern fra mad.
• Begræns eller drik mindre koffeinholdige drikkevarer.
• Vælg befæstede eller jernforstærkede korn og brød.
• Tag forholdsregler, hvis du arbejder i et strålende miljø, f.eks. I et batteri, en maling eller en petroleumsmine.
• Tjek din helbredstilstand regelmæssigt for at overvåge dine anæmi symptomer.